Δίπτυχη Αορτική Βαλβίδα
Τι είναι η δίπτυχη αορτική βαλβίδα;
Δίπτυχη αορτική βαλβίδα είναι μία από τις πιο συνήθεις μορφές συγγενούς καρδιοπάθειας (κατασκευαστικής ανωμαλίας της καρδιάς που υπάρχει από την γέννηση), η οποία εμφανίζεται σχεδόν στο 1% του πληθυσμού. Η δίπτυχη αορτική βαλβίδα μπορεί να εμφανίζεται τυχαία (σποραδικά), ή ενίοτε να είναι κληρονομούμενη ως αυτοσωματική επικρατούσα διαταραχή και μπορεί να είναι μεμονωμένη ή να συνυπάρχει με άλλες συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς και των μεγάλων αγγείων. Η δίπτυχη αορτική βαλβίδα μπορεί να υποστεί πιο εύκολα ανεπάρκεια ή στένωση και είναι πιο ευάλωτη για εμφάνιση λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Άτομα με αυτή τη διαταραχή μπορεί να εμφανίσουν διάταση ή ανεύρυσμα της ανιούσας αορτής/ διαχωρισμό, ο οποίος μπορεί να οφείλεται σε υποκείμενη αορτοπάθεια, εκφύλιση ή αιμοδυναμικές παραμέτρους.
Υπό φυσιολογικές συνθήκες η αορτική βαλβίδα αποτελείται από τρεις πτυχές (γλωχίνες) οι οποίες έχουν σχήμα ισοσκελούς τριγώνου. Σε περίπτωση δίπτυχης αορτικής βαλβίδας, συνήθως δύο από τις τρεις γλωχίνες είναι συγκολλημένες, με αποτέλεσμα την μη ομαλή διάνοιξή της και την στροβιλώδη ροή αίματος μέσα από αυτή. Σταδιακά, με την πάροδο του χρόνου η δίπτυχη αορτική βαλβίδα παρουσιάζει ασβέστωση , η οποία συνήθως συμβαίνει ταχύτερα από ότι σε μία φυσιολογική τρίπτυχη.
Σε περίπτωση που ένα άτομο έχει δίπτυχη αορτική βαλβίδα, συστήνεται όλοι οι συγγενείς πρώτου βαθμού να ελέγχονται για αντίστοιχη βαλβιδοπάθεια ή αορτοπάθεια. Ο έλεγχος γίνεται κατά βάση με υπέρηχο καρδιάς και θα πρέπει να περιλαμβάνει και έλεγχο της ανιούσας αορτής και της κατιούσας αορτής.
Μπορεί να συνυπάρχουν άλλες διαταραχές;
Άτομα με δίπτυχη αορτική βαλβίδα μπορεί να έχουν και άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως στένωση ισθμού αορτής, υπερβαλβιδική ή υποβαλβιδική στένωση αορτής, μεσοκοιλιακή επικοινωνία, ανοιχτό βοτάλλειο πόρο ή ανεύρυσμα κόλπων Valsalva.
Ποια είναι τα συμπτώματα και οι επιπλοκές σε ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα;
Τα κλινικά ευρήματα σε ένα άτομο με δίπτυχη αορτική βαλβίδα ποικίλουν ανάλογα με την λειτουργικότητα της βαλβίδας, και την παρουσία συνοδών αλλοιώσεων. Η πλειοψηφία των ασθενών είναι ασυμπτωματικοί, και παρουσιάζουν συνήθως φύσημα στην ακρόαση της καρδιάς, ενώ κάποιοι μπορεί να εκδηλώσουν πιο θορυβώδη συμπτώματα λόγω δυσλειτουργίας της βαλβίδας , διάτασης της αορτής ή λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας.
Ασθενής με στένωση ή ανεπάρκεια δίπτυχης αορτικής βαλβίδας μπορεί να μείνουν ασυμπτωματικοί για πολλά χρόνια, και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια, αίσθημα παλμών, εύκολη κόπωση, συγκοπή.
Πώς γίνεται η διάγνωση και παρακολούθηση ασθενών με δίπτυχη αορτική βαλβίδα;
Η διάγνωση της δίπτυχης αορτικής βαλβίδας γίνεται συνήθως με τον διαθωρακικό υπέρηχο καρδιάς με ευαισθησία 92% και ειδικότητα 96%. Όταν δεν μπορεί να γίνει ξεκάθαρη απεικόνιση της βαλβίδας από τον διαθωρακικό υπέρηχο, ειδικά σε περιπτώσεις διάτασης της ανιούσας αορτής, τότε συστήνεται διοισοφάγειος υπέρηχος καρδιάς με ευαισθησία που αγγίζει το 100%.
Η φυσική εξέλιξη της δίπτυχης αορτικής βαλβίδας εξαρτάται από την εμφάνιση ιδιαίτερων επιπλοκών, όπως στένωσης, ανεπάρκειας, λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, ανευρύσματος αορτής, διαχωρισμού αορτής και άλλων συνοδών συγγενών διαμαρτιών. Σε ορισμένα άτομα η δίπτυχη αορτική βαλβίδα μένει κλινικά σιωπηλή και λειτουργεί σχεδόν φυσιολογικά για ολόκληρη τη ζωή, ενώ σε άλλα άτομα εμφανίζονται πρώιμα επιπλοκές , σε νεαρή ηλικία. Εκτιμάται ότι τουλάχιστον το 1/3 των ασθενών με δίπτυχη αορτική βαλβίδα θα εμφανίσει κάποια επιπλοκή κατά τη διάρκεια της ζωής τους, με την εμφάνιση στένωσης σε ποσοστό 15-75%, ανεπάρκεια 2-10% και λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα 2-3%.
Οι ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα θα πρέπει να ελέγχονται ανά τακτά χρονικά διαστήματα για τυχόν εκφύλιση της βαλβίδας (στένωση ή/και ανεπάρκεια) καθώς και για διάταση αορτής και εμφάνιση ανευρύσματος ή διαχωρισμού. Η παρακολούθηση γίνεται συνήθως με διαθωρακικό υπέρηχο καρδιάς (τρίπλεξ) και η συχνότητα εξαρτάται από τα ευρήματα σε σχέση με παλαιότερη εξέταση, και από τα συμπτώματα που μπορεί να παρουσιάζει ο ασθενής (δύσπνοια, στηθάγχη, συγκοπή κ.ά.). Επιπλέον, πιο τακτική παρακολούθηση χρήζουν γυναίκες που επιθυμούν να τεκνοποιήσουν ή είναι ήδη έγκυες.
Γενικά συστήνεται σε ασυμπτωματικούς ασθενείς χωρίς ιδιαίτερα παθολογικά ευρήματα από τον υπέρηχο, να επανεκτιμώνται κάθε ένα με δύο έτη, ενώ αν συνυπάρχουν ευρήματα από τον υπέρηχο καρδιάς, όπως στένωση ή ανεπάρκεια ή ανεύρυσμα, ή αν συνυπάρχει οικογενειακό ιστορικό η παρακολούθηση συστήνεται κάθε 6 με 12 μήνες.
Εξειδικευμένη φαρμακευτική αγωγή για ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα δεν υπάρχει. Σε ασθενείς με αρτηριακή υπέρταση, συστήνεται αντίστοιχη αντιυπερτασική αγωγή ενώ σε ασθενείς με διάταση αορτής, συστήνεται αγωγή με β-αποκλειστή όπως η νεμπιβολόλη, ενώ σε ασθενείς με δυσλιπιδαιμία, κατάλληλη υπολιπιδαιμική αγωγή.
Αν και οι ασθενείς με δίπτυχη αορτική βαλβίδα έχουν σχετικά μεγαλύτερη πιθανότητα σε σχέση με τον υγιή πληθυσμό να εμφανίσουν λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, δεν συστήνεται προφυλακτική αντιβιοτική αγωγή σε οδοντιατρικές ή άλλες επεμβάσεις, όταν η δίπτυχη αορτική βαλβίδα είναι και η μοναδική βλάβη της καρδιάς.
Επιπλέον συστήνεται τροποποίηση του τρόπου ζωής και της άθλησης, καθώς ορισμένα αθλήματα μπορεί να επιδεινώσουν ταχύτερα την αορτική βαλβίδα. Γενικά , αθλητές με δίπτυχη αορτική βαλβίδα χωρίς ανεύρυσμα ή αιμοδυναμική επιβάρυνση, μπορούν να συμμετάσχουν σε οποιοδήποτε αγώνισμα με κατάλληλη παρακολούθηση. Σε διαφορετική περίπτωση, χρειάζεται να ακολουθούν ήπια με μέτρια δραστηριότητα, με αποφυγή άρσης βάρους. Αν συνυπάρχει σημαντικά διατεταμένη αορτή, τότε θα πρέπει να υπάρχει αποχή από οποιοδήποτε αγώνισμα. Ο θεράπων ιατρός θα δώσει κατάλληλες οδηγίες εξατομικευμένες στον εκάστοτε αθλητή.
Σε περίπτωση κύησης ή ενδεχόμενης εγκυμοσύνης μία γυναίκα με δίπτυχη αορτική βαλβίδα πρέπει να ενημερώνεται για τους ενδεχόμενους κινδύνους και δυνατότητες θεραπευτικής παρέμβασης πριν ή κατά την εγκυμοσύνη, καθώς και για την πιθανότητα μεταβίβασης της νόσου στο παιδί. Η συχνότητα με την οποία μεταβιβάζεται η νόσος φαίνεται να αγγίζει το 9% για πρώτου βαθμού συγγενείς.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση μπορεί να περιλαμβάνει την χειρουργική αντικατάσταση της βαλβίδας ή/και της αορτής ή την βαλβιδοπλαστική, ανάλογα με την σοβαρότητα της νόσου και τις συνοδές διαταραχές του ασθενή.
